PGS.TS. Chu Thị Hạnh
Chủ tịch Hội Hô hấp Hà Nội
Trưởng khoa Hô hấp, Bệnh viện đa khoa Tâm Anh Hà Nội

BỆNH PHỔI KẼ LÀ GÌ?

Bệnh phổi kẽ là một nhóm rối loạn ở phổi gồm hơn 200 bệnh, đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá (sẹo) ở các túi chứa khí (phế nang) và các mô kẽ (tổ chức nằm giữa mạch máu và phế nang- màng phế nang mao mạch nơi diễn ra trao đổi khí) (Hình 1)

Nguồn: Froedtert & Medical College of Wisconsin – Interstitial Lung Disease (ILD)

Khi bạn hít vào không khí có chứa oxy sẽ đi từ mũi họng vào khí quản, phế quản rồi đến các túi phế nang, xuyên qua thành phế nang, qua tổ chức kẽ rồi vào mạch máu (mao mạch) để cung cấp cho các cơ quan trong cơ thể hoạt động: tim, não, thận, cơ….Ngược lại khí các bô nic (CO₂) được thải ra ngoài khi bạn thở ra theo chu trình ngược lại. Khi bạn mắc bệnh phổi kẽ các phế nang và mô kẽ bị viêm dày lên, cứng và xơ hoá thành sẹo thì quá trình trao đổi khí này sẽ không hiệu quả dẫn đến cơ thể bị thiếu oxy và ngộ độc khí CO₂. Bạn sẽ thấy khó thở lúc đầu là khi gắng sức sau dần nặng lên thì khó thở cả lúc nghỉ ngơi.

Hiện nay ở Việt nam chưa có thống kê chính xác về tần suất bệnh phổi kẽ, ở Mỹ thì tần suất 3 người/10.000 dân được chẩn đoán bệnh phổi kẽ mỗi ngày.

NGUYÊN NHÂN GÂY RA BỆNH PHỔI KẼ?

Có nhiều nguyên nhân gây ra bệnh phổi kẽ và chúng có thể được phân loại thành ba nhóm chính:

• Liên quan đến phơi nhiễm
• Liên quan đến tự miễn dịch
• Vô căn, hoặc không rõ nguyên nhân.

Ba nhóm bệnh phổi kẽ này có biểu hiện hơi khác nhau và các tổn thương khác nhau trên ảnh chụp cắt lớp vi tính, trên mảnh sinh thiết mô phổi và kết quả xét nghiệm máu. Mỗi nhóm cũng có những lựa chọn điều trị khác nhau, đó là lý do tại sao việc chẩn đoán chính xác là vô cùng quan trọng.

* Liên quan đến phơi nhiễm hít phải:

Có hơn 300 nguyên nhân gây ra bệnh phổi kẽ liên quan đến hít phải qua đường hô hấp. Những phơi nhiễm này có thể được trải nghiệm ở nơi làm việc, ở nhà, khi thực hiện sở thích hoặc khi đi du lịch. Khi tiếp xúc với lông chim, bụi, khói khí ô nhiễm môi trường, nơi làm việc sẽ gây ra bệnh phổi kẽ gọi là “Viêm phổi tăng cảm hoặc viêm phổi quá mẫn”

Khi được đánh giá về các bệnh phổi kẽ liên quan đến phơi nhiễm hít phải, bác sĩ có thể yêu cầu bạn trả lời một số câu hỏi liên quan đến “Tiền sử phơi nhiễm” và cũng sẽ hỏi bạn nhiều câu hỏi về tiền sử bệnh tật của bạn để xem liệu có thể có các yếu tố rủi ro mà các bác sỹ có thể xác định được hay không. Một số nguy cơ phơi nhiễm phổ biến hơn đó là nấm mốc, chim chóc trong hoặc xung quanh nhà, phòng ngủ hoặc sân sau, công việc trồng trọt/nông nghiệp, bồn tắm nước nóng trong nhà, nước đọng, lông tơ và hóa chất tẩy rửa.

Trong tiền sử của những người khai thác quặng (bệnh bụi phổi) và phơi nhiễm với amiăng là những vấn đề nghiêm trọng, nhưng những phơi nhiễm này sẽ giảm bớt nếu sử dụng thiết bị bảo vệ hô hấp: khẩu trang, mặt nạ...

Gặp phải bất kỳ tình trạng phơi nhiễm nào ở trên không nhất thiết có nghĩa là bạn sẽ mắc bệnh phổi kẽ. Vì những lý do chưa được hiểu rõ hoàn toàn, một số người có thể có nguy cơ cao bị phản ứng ở phổi khi phơi nhiễm hơn so với những người khác.

Nếu bạn phải sinh thiết phổi, bác sỹ giải phẫu bệnh có thể xác nhận chẩn đoán Viêm phổi quá mẫn bằng các tổn thương phát hiện trong mô phổi.

*Liên quan đến thuốc:

Mặc dù bệnh phổi kẽ do thuốc ít phổ biến hơn. Cũng giống như phơi nhiễm qua đường hô hấp, điều quan trọng là bạn phải cung cấp cho bác sĩ của bạn về tiền sử dùng thuốc chi tiết trong quá trình đánh giá bệnh phổi kẽ của bạn, đặc biệt vì nó liên quan đến thời gian dùng thuốc với những thay đổi trong các triệu chứng về phổi của bạn.

Một số loại thuốc có thể gây phản ứng viêm ở phổi bao gồm: amiodarone, methotrexate, một số thuốc hóa chất dùng để điều trị ung thư và kháng sinh nitrofurantoin (thuốc kháng sinh nhóm sulfamid).

*Liên quan đến phơi nhiễm phóng xạ: Một số người đã bị phơi nhiễm phóng xạ ở vùng ngực, chẳng hạn như khi điều trị xạ trị ung thư vú. Sẹo phổi do bức xạ là một nguyên nhân khác của bệnh phổi kẽ.

*Liên quan đến tự miễn dịch (Viêm phổi kẽ không đặc hiệu – NSIP):

Tự miễn dịch đề cập đến việc cơ thể bạn có một số loại phản ứng viêm sinh ra các kháng thể được phát hiện bằng xét nghiệm máu. Một số loại bệnh tự miễn có thể gây viêm và sẹo ở phổi. Hình ảnh trên cắt lớp vi thính phổi thường gặp nhất ở bệnh phổi kẽ liên quan đến tự miễn dịch là tổn thương viêm phổi kẽ không đặc hiệu; Các nhà giải phẫu bệnh cũng sử dụng những thuật ngữ này để mô tả tổn thương phát hiện được trên mẫu sinh thiết mô phổi. Nhiều bệnh tự miễn có các biểu hiện thực thể như phát ban, thay đổi ở da và bàn tay, viêm khớp, đau nhức hoặc yếu cơ, khô mắt và miệng. Bệnh phổi kẽ liên quan đến tự miễn dịch có xu hướng xảy ra nhiều hơn ở phụ nữ và những người dưới 65 tuổi. Ví dụ như các bệnh: viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ, viêm đa cơ, Hội chứng Sjogrens, Xơ cứng bì, lupus và viêm mạch.

Chẩn đoán bệnh tự miễn được thực hiện bằng xét nghiệm máu để phát hiện một số kháng thể. Ở một số bệnh nhân, chẩn đoán bệnh tự miễn được thực hiện trước tiên, sau đó vài năm, bệnh phổi tự miễn biểu hiện dưới dạng bệnh phổi kẽ. Ở những bệnh nhân khác, vấn đề về bệnh phổi kẽ có thể xảy ra trước và sau đó vài năm, bệnh tự miễn có thể phát triển với những thay đổi ở da, khớp và xét nghiệm kháng thể dương tính.

*Bệnh phổi kẽ vô căn (không rõ nguyên nhân):

Xơ phổi vô căn (IPF) là bệnh phổi kẽ phổ biến nhất mà không rõ nguyên nhân. Xơ phổi vô căn còn được gọi là Viêm phổi kẽ thông thường (UIP). Viêm phổi kẽ thông thường mô tả hình ảnh cụ thể nhìn thấy trên phim chụp cắt lớp vi tính ngực và cũng có thể được nhà giải phẫu bệnh sử dụng để mô tả các  tổn thương phát hiện trên mô phổi nếu sinh thiết phổi được thực hiện.

Chẩn đoán xơ phổi vô căn được thực hiện bằng cách xác định kiểu tổn thương “viêm phổi kẽ thông thường” hoặc “Có thể là viêm phổi kẽ thông thường” và loại bỏ các nguyên nhân khác của bệnh phổi kẽ như bệnh tự miễn hoặc phơi nhiễm hít phải.

Cũng có nghiên cứu xác định các “dấu ấn sinh học” cụ thể của xơ phổi vô căn đôi khi (<20%) xảy ra trong các gia đình (xơ phổi vô căn có tính chất gia đình), nhưng nguyên nhân của xơ phổi vô căn vẫn chưa được hiểu rõ. Nó thường gặp ở nam giới, những người đã từng hút thuốc và thường ở độ tuổi từ 60 đến 80 tuổi. Hiện nay có một số xét nghiệm máu để kiểm tra nguyên nhân di truyền của xơ phổi vô căn và bệnh phổi kẽ.

Năm 2014, hai loại thuốc chống xơ mới đã được phê duyệt để điều trị xơ phổi vô căn- Ofev (nintedanib) và pirfenidone. Cả hai loại thuốc này đều làm chậm sự tiến triển của xơ phổi vô căn nhưng không ngăn chặn được quá trình này hoặc không loại bỏ được mô sẹo hiện có.

*Các bệnh vô căn khác: Các bệnh phổi kẽ khác không rõ nguyên nhân bao gồm một số trường hợp viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP), viêm phổi tổ chức hoá (COP) và Sarcoidosis. Trong một số trường hợp, nguyên nhân của bệnh phổi kẽ có thể không xác định được hoặc “không xác định”, trong trường hợp đó bệnh nhân có thể được sinh thiết phổi bằng phẫu thuật hoặc sinh thiết xuyên thành phế quản với rửa phế quản phế nang qua nội soi phế quản để có thêm thông tin giúp chẩn đoán.

BỆNH PHỔI KẼ THƯỜNG CÓ BIỂU HIỆN GÌ?

Có nhiều triệu chứng liên quan và không liên quan của BPK, đó là lý do tại sao việc khai thác tiền sử, bệnh sử và thăm khám kỹ lưỡng do bác sĩ chuyên khoa thực hiện là điều rất quan trọng. Các triệu chứng ban đầu có thể nhẹ hoặc mơ hồ nhưng tiến triển theo thời gian và trở nên khó chịu hơn. Tốc độ tiến triển của các triệu chứng và mức độ chúng ảnh hưởng đến bạn tùy thuộc vào loại BPK mà bạn mắc phải. Các triệu chứng của bệnh phổi kẽ thường không đặc hiệu và có thể gặp trong nhiều bệnh hô hấp khác dẫn đến chậm trễ trong chẩn đoán. Các triệu chứng của BPK có thể bao gồm:

*Khó thở (Khó thở):

Hầu hết bệnh nhân tìm đến bác sĩ khi thấy khó thở, khó thở thường xuất hiện khi gắng sức, chẳng hạn như đi lên cầu thang hoặc leo dốc. Sự bắt đầu khó thở có thể diễn ra rất từ từ và nhiều bệnh nhân ban đầu nghĩ rằng họ chỉ “mất thể lực” hoặc “già đi” nhưng cuối cùng vẫn phải đến bác sỹ. Trong một số trường hợp, tình trạng khó thở có thể xảy ra nhanh hơn, chẳng hạn như nếu bạn bị phơi nhiễm nặng. Chẩn đoán bệnh phổi kẽ cũng có thể được đặt ra sau một đợt viêm phế quản hoặc cúm không dễ khỏi khi điều trị. Tại một số thời điểm, bác sĩ có thể yêu cầu chụp X-quang ngực hoặc chụp CLVT và nhận thấy sự bất thường ở khoảng kẽ. Việc điều trị chứng khó thở liên quan đến bệnh phổi kẽ bao gồm nhiều phương pháp, bao gồm điều trị vấn đề tiềm ẩn về phổi bằng thuốc thích hợp, sử dụng oxy nếu cần, giáo dục lại các kỹ thuật thở, tham gia chương trình tập thể dục như Phục hồi chức năng phổi và điều trị cảm xúc. Làm việc với bác sĩ chăm sóc giảm nhẹ cũng như cung cấp các chiến lược để đối phó với nhiều triệu chứng mà bệnh nhân và gia đình gặp phải khi có chẩn đoán mới hoặc vấn đề sức khỏe mạn tính.

*Ho:

Gần 80% bệnh nhân mắc xơ phổi vô căn có ho khan rất khó chịu. Ho thường được kích hoạt bởi hoạt động, nói chuyện, cười, ca hát hoặc ăn uống. Nhiều bệnh nhân mắc các bệnh phổi kẽ khác, chẳng hạn như bệnh liên quan đến phơi nhiễm (Viêm phổi tăng cảm hay viêm phổi quá mẫn) cũng có thể bị ho. Ho thường khô hoặc ‘không hiệu quả’ nhưng một số bệnh nhân có chất nhầy dính mà họ nhận thấy đặc biệt khó chịu vào buổi sáng. Đánh giá điển hình cho tình trạng ho liên tục sẽ bao gồm loại trừ ba nguyên nhân phổ biến gây ho: hen suyễn, bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) và hội chứng ho đường hô hấp trên (UACS, thường được gọi là chảy dịch mũi sau). Ngay cả khi ba vấn đề đó được điều trị hoặc loại bỏ, chứng ho khan do bệnh phổi kẽ vẫn có thể tồn tại và khó điều trị.

*Trầm cảm và lo âu:

Không có gì lạ khi những bệnh nhân mới được chẩn đoán mắc bất kỳ căn bệnh nào đều gặp khó khăn trong việc đối phó với sự không chắc chắn về những gì sắp xảy ra, những thay đổi trong lối sống do các triệu chứng khác nhau hoặc tác dụng phụ của thuốc và thiếu hiểu biết về bản thân căn bệnh đó. Bạn bè và người thân trong gia đình cũng bị ảnh hưởng. Cách tiếp cận để quản lý các triệu chứng cho bệnh nhân mắc BPK rất đa dạng và cần một số biện pháp can thiệp bao gồm nhận được hỗ trợ và giáo dục, tìm hiểu về phục hồi chức năng phổi, hiểu về thuốc và sử dụng oxy hợp lý nếu cần. Cảm giác khó thở có thể gây lo lắng rất nhiều cho cả bạn với tư cách là bệnh nhân và người chăm sóc bạn. Sơ đồ dưới đây minh họa cách tập thể dục, giáo dục, hỗ trợ tinh thần và cung cấp oxy có thể cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân mắc BPK.

Ngoài ra BPK có thể có các biểu hiện khác ít gặp hơn: chán ăn, mệt mỏi, gầy sút cân…

CHẨN ĐOÁN BỆNH PHỔI KẼ NHƯ THẾ NÀO?

*Làm sao tôi biết được liệu tôi có mắc BPK hay không?

- Triệu chứng: Hầu hết bệnh nhân có thể phát hiện ra rằng họ mắc một số bệnh phổi kẽ vì thấy khó thở và/hoặc ho:

Nhiều bệnh nhân thấy rằng họ khó thở hơn khi thực hiện các hoạt động như leo cầu thang hoặc đi bộ lên dốc, nhưng có thể cảm thấy đó chỉ đơn giản là do ‘mất thể lực’ hoặc ‘già đi’.

Một số bệnh nhân có thể nhận thấy ho khan, dai dẳng không bao giờ thuyên giảm dù đã thử nhiều loại thuốc khác nhau. Điều này có thể dẫn đến việc phải chụp X-quang ngực và lúc đó bác sĩ X quang có thể ghi nhận ‘các dấu hiệu kẽ’ trên phim.

-Chụp X-quang hoặc CT ngực:

Xét nghiệm xác định bệnh phổi kẽ là chụp cắt lớp vi tính phổi độ phân giải cao (HRCT). Phương pháp chẩn đoán hình ảnh này cho phép bác sĩ X quang và bác sĩ phổi nhìn thấy những thay đổi trong mô phổi. Chụp X-quang ngực thông thường cũng có thể cho thấy các bất thường ở kẽ nhưng nó không đủ nhạy để chẩn đoán bệnh phổi kẽ.

Hầu hết bệnh nhân được chụp CT vì các triệu chứng về phổi mà họ đang gặp phải. Những bệnh nhân khác có thể không gặp bất kỳ triệu chứng hô hấp nào, nhưng được chụp X-quang ngực hoặc chụp CT vì một lý do khác không liên quan đến hô hấp (ví dụ như phẫu thuật sắp tới) và các dấu hiệu kẽ tình cờ được tìm thấy trên phim chụp.

*Cần phải làm gì tiếp theo để chẩn đoán bệnh phổi kẽ?

Bạn sẽ được giới thiệu đến một chuyên gia về phổi để đánh giá thêm những phát hiện bất thường nhìn thấy trên ảnh chụp CT của bạn.

Xét nghiệm bổ sung sẽ được yêu cầu bao gồm xét nghiệm thăm dò chức năng hô hấp, xét nghiệm máu và các xét nghiệm khác như nội soi phế quản, sinh thiết phổi.

*Làm thế nào để biết bệnh tiến triển nặng lên?

Các bác sỹ sẽ đánh giá sự tiến triển của bệnh trên một số xét nghiệm ngoài sự nặng lên của các triệu chứng như ho, khó thở mà bạn mô tả:

-Đánh giá sự tiến triển trên X quang:

Chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực là công cụ chẩn đoán nhạy cảm nhất đối với BPK. Đánh giá tốt nhất là chụp CT độ phân giải cao (HRCT) cung cấp các lát cắt mỏng (1-2 mm) của phổi để đánh giá chặt chẽ những thay đổi của mô phổi. Quá trình quét HRCT ban đầu cũng có thể bao gồm các hình ảnh được thực hiện ở tư thế bạn nằm sấp và nằm ngửa khi hít vào hết sức và khi thở ra hết sức. Khi bạn được phát hiện có tổn thương phổi kẽ trên chụp CT ngực, bước tiếp theo các bác sỹ sẽ phải xác nhận loại BPK.

Chụp X-quang ngực có thể cho thấy tổn thương phổi kẽ nhưng không có giá trị chẩn đoán.

-Thăm dò chức năng hô hấp:

Thăm dò chức năng phổi (CNHH) được sử dụng để đánh giá mức độ nghiêm trọng của vấn đề về phổi. CNHH đánh giá khả năng của phổi về: khả năng di chuyển không khí vào và ra khỏi phổi (đo dung tích sống gắng sức - FVC), Thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây đầu tiên (FEV1). Ở những đơn vị y tế có máy đo thể tích ký thân có thể đo dung tích toàn phổi để đánh giá mức độ ‘hạn chế’ hoặc giới hạn của thông khí, đo khả năng chuyển oxy từ túi khí phổi vào máu (khả năng khuếch tán).

Đo Chức năng hô hấp được lặp lại theo thời gian cũng được sử dụng để đánh giá cách bạn đáp ứng với điều trị bằng thuốc và liệu BPK của bạn có ổn định, cải thiện hay xấu đi theo thời gian hay không. CNHH thường được đo khoảng 3-6 tháng một lần tùy thuộc vào từng trường hợp.

-Bài kiểm tra đi bộ sáu phút (6MW) là bài kiểm tra tiêu chuẩn được sử dụng để đánh giá khoảng cách bạn có thể đi bộ trong 6 phút. 6MW cũng có thể cho biết mức oxy của bạn được duy trì như thế nào trong khi hoạt động hoặc tập thể dục cũng như mức độ khó thở của bạn khi tập thể dục. Độ bão hòa oxy được đo bằng thiết bị đo oxy xung trên ngón tay của bạn trong khi bạn đi bộ nhanh để đi được quãng đường xa nhất có thể trong sáu phút. Đây là một đánh giá quan trọng vì khoảng cách 6MW có tương quan với tiên lượng bệnh chung. Đối với một số bệnh nhân, việc thực hiện phép đo này đều đặn (3-6 tháng/ lần) cung cấp cho bác sĩ lâm sàng thông tin quan trọng để đánh giá sự tiến triển hoặc độ ổn định của bệnh cũng như đáp ứng với điều trị bằng thuốc.

-Kiểm tra độ bão hoà oxy: Nếu bạn được phát hiện có mức oxy thấp trong khi đi bộ được đo bằng thiết bị đo oxy xung trên ngón tay, chúng tôi sẽ hướng dẫn bạn để xác định chính xác lượng oxy mà bạn cần.

Kiểm tra bài tập gắng sức tim-phổi (CPET): Ở một số người có thể có cả vấn đề về tim và phổi và rất khó để biết liệu tình trạng khó thở của bạn là do vấn đề về phổi hay vấn đề về tim hay cả hai. CPET là một xét nghiệm đánh giá khả năng gắng sức kỹ lưỡng hơn, sử dụng tính năng theo dõi rộng rãi để đo nồng độ oxy, sự trao đổi chất, theo dõi điện tâm đồ và đo khí thở ra. Kết quả có thể xác định liệu vấn đề về tim có góp phần gây ra các triệu chứng của bạn hay không.

-Lấy mẫu mô phổi: Nếu các bác sỹ quyết định cần lấy mẫu mô phổi (sinh thiết phổi) để chẩn đoán, có một số lựa chọn khác nhau:

Sinh thiết xuyên phế quản, rửa phế quản phế nang có thể được thực hiện qua nội soi phế quản để lấy một mảnh mô phổi rất nhỏ và cũng là một mẫu 'dịch rửa' bằng nước vô trùng vào và ra khỏi phổi. Nó được thực hiện như một thủ thuật ngoại trú. Bạn được dùng thuốc an thần, tiền mê và được đưa một ống nội soi nhỏ qua mũi hoặc miệng vào khí quản xuống đường thở. Một chiếc kìm nhỏ được sử dụng để lấy một vài mảnh mô phổi nhỏ để phân tích. Loại sinh thiết phổi này có thể giúp chúng tôi biết bạn có thể mắc hoặc không mắc loại BPK nào, nhưng thường không xác định được do kích thước mẫu mô rất nhỏ. Dịch rửa cũng được kiểm tra các loại tế bào và sự hiện diện của bất kỳ bệnh nhiễm trùng nào như lao, nấm, nhiễm trùng cơ hội…và có thể giúp chúng tôi xác định loại BPK này với loại BPK khác; xét nghiệm dịch phế quản cũng có thể loại bỏ một số loại BPK.

Sinh thiết lạnh là một phương pháp bắt đầu được ứng dụng gần đây cho phép lấy được các mảnh mô phổi lớn hơn. Điều này được thực hiện bằng cách đưa một ống nội soi chuyên dụng vào phổi của bạn, có một đầu làm đông lạnh một phần mô phổi và sau đó rút nó ra để phân tích.

Sinh thiết phổi bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ bằng video hoặc phẫu thuật 'VATS' được thực hiện khi các bác sĩ không thể xác định được chẩn đoán hoặc nguyên nhân gây BPK của bạn sau khi đã thực hiện các phương pháp chẩn đoán nói trên. Đây là một phương pháp phẫu thuật nội soi bao gồm việc đặt ống soi vào khoảng ba vết mổ nhỏ khác nhau ở một bên ngực của bạn. Các bác sỹ phẫu thuật lồng ngực sẽ sử dụng kẹp để lấy mẫu mô phổi, thường lấy từ 2 hoặc 3 vùng khác nhau của phổi ở một bên. Bạn được nhập viện trong vài ngày, được gây mê toàn thân và sẽ được đặt một ống dẫn lưu tạm thời vào một bên ngực trong quá trình phẫu thuật để giúp phổi nở ra trở lại. Ống này sẽ được cắt bỏ sau phẫu thuật khi phổi được mở rộng trở lại.

-Xét nghiệm máu: Có nhiều loại xét nghiệm máu khác nhau có thể được yêu cầu để hỗ trợ chẩn đoán chính xác:

Huyết thanh học: Đây là các xét nghiệm máu tìm kiếm kháng thể (protein do hệ thống miễn dịch tạo ra) trong máu của bạn để xác định xem bạn có mắc một loại bệnh tự miễn hay không (lupus, xơ cứng bì, hội chứng Sjögren, viêm đa cơ/viêm da cơ, bệnh mô liên kết hỗn hợp). Ví dụ về các xét nghiệm máu này bao gồm:

Yếu tố thấp khớp: viêm khớp dạng thấp

Tốc độ máu lắng ước tính

CRP: Protein C phản ứng phản ánh tình trạng viêm

ANA: Kháng thể kháng nhân đối với các bệnh tự miễn

anti-dsDNA: kháng thể kháng DNA sợi đôi

anti-SSA (Ro) và anti-SSB (La): kháng nguyên kháng Smith

Ani- JO-1

ANCA: kháng thể kháng tế bào chất của bạch cầu trung tính

Anti- Scl 70: xơ cứng bì

-Xét nghiệm di truyền: Ở một số bệnh nhân, có tiền sử gia đình mắc bệnh xơ phổi, được xác định là có ít nhất hai hoặc nhiều thành viên trong gia đình được chẩn đoán mắc bệnh xơ phổi. Trong một số trường hợp, có thể đề nghị xét nghiệm di truyền bao gồm: Đo chiều dài telomere:

Các telomere bị ngắn lại có liên quan đến sự phát triển của bệnh xơ phổi gia đình - một dạng xơ phổi di truyền có thể truyền từ thành viên này sang thành viên khác trong gia đình. Quyết định thực hiện xét nghiệm này sẽ được đưa ra sau khi xem xét toàn diện về lịch sử bệnh của bệnh nhân.

Tham khảo ý kiến của các chuyên gia khác (hội đồng hội chẩn bệnh phổi kẽ): Vì BPK thường liên quan đến nhiều chuyên khoa khác nên chúng tôi thường giới thiệu bệnh nhân đến Hội đồng đa ngành để các chuyên gia y tế khác đánh giá thêm trước khi ra quyết định chẩn đoán và điều trị.

BỆNH PHỔI KẼ ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ NHƯ THẾ NÀO?

*Điều trị bằng dược phẩm (thuốc):

Tuỳ thuộc vào căn nguyên, một số loại thuốc khác nhau đã được sử dụng để điều trị BPK. Chỉ chuyên gia về phổi mới có thể xác định xem bạn có cần dùng thuốc để điều trị BPK cụ thể của mình hay không. Sau đây là danh sách các loại thuốc đôi khi được bác sĩ sử dụng để điều trị BPK. Điều cực kỳ quan trọng là nếu bạn đang dùng bất kỳ loại thuốc nào trong số này, bạn phải được bác sĩ theo dõi chặt chẽ. Điều này bao gồm việc theo dõi công thức máu thường xuyên trong khi bạn dùng các loại thuốc này, đặc biệt là trong thời gian đầu.

-Thuốc ức chế miễn dịch: Thuốc ức chế tình trạng viêm ở phổi: Corticosteroid (prednisone): Prednisone được sử dụng để ức chế hệ thống miễn dịch và giảm tình trạng viêm trong phổi, đôi khi được mô tả là ‘các đám kính mờ’ nhìn thấy trên ảnh chụp CT. Steroid bắt chước hoạt động của cortisol do tuyến thượng thận sản xuất. Prednisone có nhiều tác dụng phụ cần được theo dõi cẩn thận, đặc biệt là làm tăng lượng đường trong máu, ảnh hưởng đến thị lực và làm loãng xương. Nó có thể được sử dụng khi có dấu hiệu viêm trên ảnh chụp CT, trong các đợt cấp tính hoặc trong một số trường hợp, ở liều thấp để giúp kiểm soát cơn ho. Khi được kê đơn, điều quan trọng là phải xác nhận liều lượng và lịch trình giảm liều hoặc 'giảm dần' thuốc. Không nên ngừng sử dụng prednisone đột ngột nếu bạn đã sử dụng thuốc này hơn một vài ngày.

-Azathioprine: được sử dụng để ức chế hệ thống miễn dịch và thường được sử dụng để điều trị các bệnh tự miễn như viêm khớp dạng thấp. Nó cũng có thể được sử dụng cùng với prednisone hoặc thay thế prednisone để ức chế tình trạng viêm ở phổi ở bệnh nhân viêm phổi quá mẫn. Nó cũng được sử dụng để giúp ngăn chặn cơ thể thải các cơ quan sau khi cấy ghép. Nó chưa được chứng minh là có hiệu quả trong điều trị xơ phổi vô căn dựa trên các thử nghiệm điều trị lâm sàng quốc tế.

-Mycophenolate mofetil (Cellcept): Mycophenolate điều chỉnh hệ thống miễn dịch và đã được sử dụng đơn lẻ hoặc kết hợp với corticosteroid trong một số rối loạn tự miễn dịch, cũng như với một số bệnh nhân bị viêm phổi quá mẫn khi sử dụng cùng hoặc sau prednisone.

-Cyclophosphamide: Cyclophosphamide là một hoá chất có thể ngăn chặn tình trạng viêm và đã được sử dụng để điều trị một số dạng BPK. Theo truyền thống, nó được dùng bằng đường uống nhưng cũng có thể được truyền tĩnh mạch.

-Bactrim: Bactrim là sự kết hợp của sulfamethoxazole và trimethoprim. Đây đều là những loại kháng sinh để điều trị một số bệnh nhiễm trùng. Bactrim đôi khi được kê đơn cho bệnh nhân mắc BPK đang dùng thuốc ức chế miễn dịch như prednisone hoặc Cellcept (mycophenolate mofetil). Những bệnh nhân này có nguy cơ bị viêm phổi do pneumocystis vì việc điều trị ức chế miễn dịch có thể cho phép những vi khuẩn này phát triển.

*Thuốc chống xơ hóa (chống sẹo):

-Nintedanib (Ofev): Nintedanib (đã có ở Việt Nam) là một loại thuốc chống xơ phổi được cơ quan kiểm soát thực phẩm, dược phẩm hoa kỳ (FDA) phê chuẩn tại Hoa Kỳ để điều trị xơ phổi vô căn cũng như bệnh xơ phổi liên quan đến xơ cứng bì. Nó được phân loại là chất ức chế Tyrosine Kinase có tác dụng ngăn chặn ba chất khác nhau có liên quan đến việc hình thành mô sẹo. Trong các thử nghiệm lâm sàng, nintedanib đã được chứng minh là làm chậm sự suy giảm chức năng phổi ở bệnh nhân xơ phổi vô căn mức độ nhẹ đến trung bình. Đó là thuốc dạng viên uống loại 100 mg hoặc 150 mg hai lần mỗi ngày. Khi bạn đang dùng Ofev, điều quan trọng là phải xét nghiệm máu thường xuyên và được bác sĩ phổi theo dõi chặt chẽ, đặc biệt là xét nghiệm chức năng gan. Tác dụng phụ thường gặp nhất của Ofev là tiêu chảy, buồn nôn, đau bụng, nôn mửa, chán ăn và tăng men gan.

-Pirfenidone (hiện chưa có ở việt nam) là một loại thuốc chống xơ hóa và chống viêm được phê duyệt để điều trị xơ phổi vô căn. Cơ chế hoạt động của nó chưa rõ ràng nhưng nó làm chậm quá trình tạo xơ trong phổi. Pirfenidone đã được chứng minh là làm chậm sự tiến triển của xơ phổi vô căn từ nhẹ đến trung bình được đánh giá bằng đo chức năng hô hấp (PFT) - cụ thể là Dung tích sống gắng sức (FVC), là lượng không khí bạn có thể thở ra một cách mạnh nhất. Pirfenidone được uống ba lần mỗi ngày dưới dạng 2 đến 3 viên nang 267 mg 3 lần/ngày hoặc dưới dạng 1 viên nang 800 mg 3 lần/ngày. Các tác dụng phụ thường gặp nhất là mệt mỏi, nhức đầu, chóng mặt, phát ban trên da và nhạy cảm với ánh sáng (phát ban liên quan đến ánh nắng), buồn nôn, tiêu chảy, đau bụng, chán ăn và ợ nóng.

*Thuốc chống trào ngược:

Thuốc ức chế bơm proton (Nexium, các loại khác): Những loại thuốc này giúp ngăn chặn sự hình thành axit trong dạ dày và thường được sử dụng để ngăn ngừa và điều trị các vấn đề về đường tiêu hóa, bao gồm bệnh loét dạ dày tá tràng và bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD).

Thuốc chặn H2 (Zantac, Pepcid) cũng có thể được sử dụng, đặc biệt là vào buổi tối, để giảm các triệu chứng của GERD hoặc ợ nóng.

Điều trị bằng thuốc thông thường dành riêng cho các BPK khác nhau: Điều trị bằng thuốc mang tính cá nhân hóa cao và có thể khác nhau ở mỗi người. Dưới đây là danh sách rất chung về các loại thuốc thường được sử dụng cho từng loại BPK, nhưng chúng có thể khác nhau tùy theo từng trường hợp.

Xơ phổi vô căn (IPF): Ofev hoặc Esbriet

Viêm phổi quá mẫn (HP): Steroid (prednisone), đôi khi ban đầu có hoặc không có Imuran, Cellcept và sau đó steroid có thể giảm dần để chỉ sử dụng một loại thuốc như Imuran hoặc Cellcept khi cần thiết

Bệnh phổi kẽ liên quan đến bệnh tự miễn: Steroid nếu cần, Cellcept, Cytoxan, Methotrexate, Rituximab

Bệnh phổi kẽ không phân loại được: Prednisone, có thể kết hợp như trên.

*Các điều trị khác

- Điều trị phục hồi chức năng phổi

Phục hồi chức năng phổi (PR) là một chương trình giáo dục và tập thể dục có cấu trúc dành cho những người mắc bệnh phổi mạn tính, bao gồm BPK, với mục tiêu tối đa hóa khả năng duy trì hoạt động của bệnh nhân, giảm khó thở và mệt mỏi cũng như cải thiện chất lượng cuộc sống. Thông thường, phục hồi chức năng phổi sẽ bao gồm tập luyện thể dục (thể dục nhịp điệu, tăng cường sức mạnh, tính linh hoạt); bài tập thở; chiến lược quản lý lo lắng, căng thẳng và cảm xúc; tư vấn dinh dưỡng; giáo dục bệnh tật; giáo dục về thuốc và các thành phần khác. Phương pháp điều trị này đã trở thành một phần quan trọng trong tiêu chuẩn chăm sóc cho những người mắc bệnh phổi mạn tính và các nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng phục hồi chức năng phổi giúp cải thiện khả năng tập thể dục, giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Các chương trình Phục hồi chức năng Phổi cung cấp nhiều dịch vụ khác nhau và có thể được thực hiện tại bệnh viện, hoặc ngoại trú trong bệnh viện hoặc chương trình dựa vào cộng đồng, hoặc đôi khi tại nhà hoặc trực tiếp hoặc 'ảo' qua video/điều trị từ xa. Các chương trình điều trị ngoại trú thường kéo dài 8-12 tuần trong khoảng 2-3 giờ mỗi ngày, hai hoặc ba ngày mỗi tuần. Việc tập thể dục mang tính cá nhân hóa cao và những người tham gia sẽ được gửi về nhà một bài tập thể dục tại nhà để thực hiện vào những ngày họ không tham gia chương trình tại bệnh viện.

Sau khi hoàn thành chương trình 8-12 tuần, nhiều cơ sở phục hồi chức năng đưa ra chương trình “Duy trì” chỉ là thành phần tập luyện khoảng 2-3 lần/tuần trong khoảng một giờ.

Một trong những thành công quan trọng của các chương trình Phục hồi chức năng là giúp cải thiện khả năng hoạt động, giảm khó thở thường gặp ở những người có vấn đề về phổi. Theo thời gian, nhiều người bệnh có xu hướng tránh những hoạt động khiến họ khó thở và cuối cùng trở nên ít vận động và suy kiệt hơn dẫn đến mất sức mạnh cơ bắp. Điều này có thể gây khó thở hơn khi hoạt động. Phục hồi chức năng giúp bạn di chuyển trở lại đồng thời dạy các kỹ thuật thở và tạo nhịp để giúp giảm bớt và đối phó với tình trạng khó thở khi gắng sức.

*Tại sao một số bệnh nhân mắc BPK cần sử dụng oxy bổ sung?

Chức năng của phổi là vận chuyển oxy mà chúng ta hít vào từ không khí vào máu, đồng thời loại bỏ khí CO₂ khi thở ra. Sự vận chuyển các khí này xảy ra ngay tại khoảng kẽ, ‘bức tường’ giữa túi khí (phế nang) và mạch máu (mao mạch). Trong BPK, tình trạng viêm và/hoặc mô sẹo có thể tích tụ ở khu vực này giữa túi khí và mạch máu (màng mao mạch phế nang) và khu vực này trở nên dày lên. Những thay đổi này ở khoảng kẽ làm chậm quá trình di chuyển oxy từ túi khí vào máu, đặc biệt là trong thời gian hoạt động thể chất. Khi nồng độ oxy trong máu giảm, nhiều người trở nên khó thở và điều này làm hạn chế các hoạt động hàng ngày của họ. Mức oxy bình thường là 96-98% được đo bằng máy đo oxy xung trên đầu ngón tay hoặc trán của bạn. Thông thường, độ bão hoà oxy phải được giữ ở mức trên 88-90% khi được đo nồng độ oxy trong mạch máu.

*Làm thế nào để biết tôi có cần oxy hay không?

Oxy không được chỉ định theo cảm giác của bạn mà thay vào đó được chỉ định bằng cách kiểm tra mức oxy của bạn trong các điều kiện nghỉ ngơi, gắng sức khác nhau và đôi khi trong khi ngủ. Nếu kết quả xét nghiệm cho thấy nồng độ oxy của bạn dưới 89%, bạn có thể được chỉ định bổ sung oxy. Mức oxy của bạn có thể được kiểm tra bằng bài kiểm tra “Đi bộ sáu phút” hoặc Đo nồng độ oxy trong bài tập:

Bài kiểm tra đi bộ sáu phút: Trong quy trình kiểm tra chính thức này, nhà trị liệu sẽ hướng dẫn bạn cách đi bộ để đi được quãng đường nhiều nhất có thể trong 6 phút. Họ sẽ kiểm tra mức oxy của bạn trước khi bạn bắt đầu và trong khi đi bộ hoặc ngay khi bạn dừng lại. Nếu mức oxy của bạn giảm xuống dưới 89%, bạn đáp ứng tiêu chí cần sử dụng oxy khi hoạt động.

Kiểm tra nồng độ oxy: Đây là một thử nghiệm không chính thức, nó không chỉ kiểm tra xem liệu nồng độ oxy của bạn có giảm trong khi đi bộ hay không mà còn để xác định lưu lượng oxy mà bạn cần ("đơn thuốc oxy") để giữ mức độ oxy của bạn trên 88%. Nếu bạn giảm độ bão hòa oxy xuống dưới 89% khi đi bộ trong quá trình kiểm tra này mà không sử dụng oxy, nhà trị liệu sẽ kiểm tra nồng độ oxy của bạn trong khi cho bạn sử dụng oxy ở mức 2 lít/phút và nếu chỉ số của bạn < 88%, họ sẽ đưa bạn đi bộ lại và sử dụng oxy tăng lên 4 L/phút. Quá trình thử nghiệm sẽ tiếp tục cho đến khi xác định được lưu lượng lít oxy chính xác giúp duy trì độ bão hòa của bạn ở mức 88-90%. Đây sẽ là liều oxy để bạn sử dụng khi gắng sức (đi bộ, làm việc nhà, tắm rửa, ...).

Nếu mức oxy của bạn dưới 89% khi nghỉ ngơi, bạn cũng sẽ được kê đơn oxy khi nghỉ ngơi. Bác sĩ của bạn cũng có thể yêu cầu kiểm tra độ bão hòa oxy qua đêm để xem liệu bạn có giảm độ bão hòa trong khi ngủ hay không.

*Khi nào tôi nên sử dụng oxy?

Bạn nên có “Đơn thuốc oxy” cụ thể từ bác sĩ của mình để sử dụng oxy trong khi nghỉ ngơi, tập thể dục và/hoặc ngủ. Nếu bạn không rõ về lượng oxy cần sử dụng hoặc khi nào nên sử dụng, hãy nói chuyện với các chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn để biết rõ về lưu lượng lít hoặc cài đặt số lượng bạn nên sử dụng khi nghỉ ngơi, tập thể dục và ngủ. Nếu bạn chỉ giảm bão hòa oxy khi gắng sức thì bạn sẽ chỉ sử dụng nó khi tập thể dục. Nếu mức oxy của bạn luôn ở mức thấp, ngay cả khi bạn ngồi yên lặng, thì bác sĩ có thể kê đơn cho bạn đeo oxy suốt ngày đêm.

*Làm cách nào tôi có thể kiểm tra nồng độ oxy tại nhà?

Bạn có thể theo dõi nồng độ oxy tại nhà bằng thiết bị đo độ bão hoà oxy qua da, có thể mua trực tuyến hoặc tại hiệu thuốc, cửa hàng trang thiết bị y tế mà không cần đơn thuốc.

*Tôi sẽ sử dụng loại thiết bị oxy nào?

Điều quan trọng là phải được thông báo về các lựa chọn khác nhau để sử dụng thiết bị oxy tại nhà và khi bạn ra khỏi nhà - bạn có thể thảo luận với bác sỹ và nhà cung cấp oxy của bạn. Cũng rất hữu ích khi nói chuyện với những bệnh nhân khác đang sử dụng oxy bổ sung để xem điều gì có hiệu quả với họ và tìm hiểu về cách họ sử dụng các loại thiết bị khác nhau. Một số công ty cung cấp oxy (được gọi là nhà cung cấp Thiết bị y tế bền) cung cấp các loại thiết bị khác nhau nên bạn có thể cần phải ‘đi khảo sát’ một chút nếu bạn có nhu cầu cụ thể, chẳng hạn như nếu bạn làm việc và sẽ cần oxy cả ngày tại văn phòng, hoặc nếu bạn đi du lịch thường xuyên, hoặc nếu bạn có nhiều tầng cầu thang trong nhà.

*Lợi ích của việc sử dụng oxy là gì?

Lợi ích sinh lý của việc sử dụng oxy bổ sung (cải thiện khả năng sống sót, ngăn ngừa tăng huyết áp phổi, ít nhập viện hơn) chưa được nghiên cứu kỹ ở bệnh nhân mắc BPK. Một số nghiên cứu ở bệnh nhân BPK đã ghi nhận mức độ hoạt động tăng lên và ít khó thở hơn, tuy nhiên, lợi ích được báo cáo của việc sử dụng oxy rất khác nhau ở các bệnh nhân BPK. Một số người không thấy sự cải thiện đáng kể tình trạng khó thở khi sử dụng oxy bổ sung, trong khi những bệnh nhân khác cho biết rằng sử dụng oxy khi gắng sức cho phép họ tập thể dục nhiều hơn, ngăn ngừa nhịp tim đập nhanh và đập mạnh, giảm ho và cho phép họ ra khỏi nhà thường xuyên hơn và có lối sống năng động hơn. Nếu bạn đã được bác sĩ kê đơn thở oxy, điều quan trọng là phải thảo luận về những gì bạn nên mong đợi một cách hợp lý và cũng có một cuộc hẹn tái khám sau khi bạn bắt đầu sử dụng oxy để được đánh giá lại.

Việc tham gia vào nhóm hỗ trợ BPK sẽ giúp bạn thích nghi với cuộc sống sử dụng oxy vì bạn có thể nói chuyện với những người khác sử dụng oxy để nhận được lời khuyên và kinh nghiệm của họ. Chúng tôi khuyến khích bệnh nhân làm theo hướng dẫn của bác sĩ về việc sử dụng oxy, nhưng chỉ sau khi bạn và bác sĩ đã thảo luận kỹ lưỡng về những kỳ vọng về lợi ích của nó. Việc sử dụng oxy của bạn nên được xem xét lại mỗi lần khám và điều quan trọng là phải mang theo bình oxy cầm tay trong mỗi lần khám.

*Điều gì sẽ xảy ra nếu tôi được kê đơn oxy nhưng lại chọn không sử dụng?

Một số bệnh nhân chỉ có mức oxy giảm nhẹ có thể không cảm thấy khó thở hơn hoặc thấy rằng họ có thể hoạt động tích cực hơn khi sử dụng oxy. Đối với những người khác, việc sử dụng oxy có thể mang lại sự cải thiện đáng kể về khả năng tập thể dục và ra khỏi nhà, làm việc và du lịch. Nếu bác sĩ khuyến nghị sử dụng oxy dựa trên kết quả xét nghiệm của bạn và bạn quyết định không sử dụng nó, điều quan trọng là bạn phải tiếp tục theo dõi với đội ngũ chăm sóc sức khỏe của mình và được kiểm tra lại thường xuyên (cứ sau 3-6 tháng). Bác sĩ cũng có thể yêu cầu siêu âm tim để đánh giá chức năng tim của bạn và xem liệu nồng độ oxy thấp có gây ra căng thẳng cho tim phải và tăng huyết áp phổi hay không. Nếu bạn có lượng oxy thấp khi nghỉ ngơi, điều đặc biệt quan trọng là sử dụng oxy theo chỉ định vì không làm như vậy có thể khiến tim bạn căng thẳng hơn dẫn đến dễ bị suy tim hơn.

*Làm sao để biết liệu tôi có nhận đủ oxy hay không?

Bệnh nhân nên cố gắng duy trì mức bão hòa oxy trên 88-90% suốt cả ngày lẫn đêm. Máy đo độ bão hoà oxy qua da (có bán ở nhiều hiệu thuốc) cho phép theo dõi nồng độ oxy tại nhà hoặc khi đang di chuyển. Giống như bệnh nhân tiểu đường kiểm tra lượng đường trong máu suốt cả ngày và điều chỉnh liều insulin để tối ưu hóa lượng đường trong máu, bệnh nhân BPK cũng nên theo dõi nồng độ oxy theo chỉ dẫn của bác sỹ. Sau khi đã kiểm tra mức độ của mình bằng nhiều hoạt động khác nhau, bạn không cần phải kiểm tra thường xuyên mà chỉ khi bạn cảm thấy các triệu chứng của mình có sự thay đổi.

*Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân mắc BPK là như thế nào?

Chăm sóc giảm nhẹ đề cập đến việc quản lý và điều trị các nhu cầu về thể chất, trí tuệ, cảm xúc, xã hội và tinh thần của bệnh nhân, gia đình và người chăm sóc họ. Chăm sóc giảm nhẹ có thể bắt đầu tại thời điểm bạn được chẩn đoán - nó có thể tiến hành cùng với việc điều trị y tế cho BPK của bạn. Trọng tâm của Chăm sóc giảm nhẹ là cung cấp hỗ trợ và chiến lược để giảm bớt tình trạng khó thở, lo lắng hoặc bất kỳ triệu chứng khó chịu nào khác mà bạn có thể gặp phải.

Dịch vụ chăm sóc cuối đời được thiết kế để hỗ trợ bệnh nhân và gia đình họ vào giai đoạn cuối đời, thường là khi người ta ước tính rằng bệnh nhân có thể chỉ còn sống được dưới sáu tháng. Việc chuyển đổi sang chăm sóc cuối đời có nghĩa là trọng tâm của việc chăm sóc là chất lượng chứ không phải chất lượng cuộc sống. Quản lý y tế chuyển tiếp sang chăm sóc hỗ trợ nhằm mục đích giảm triệu chứng thay vì điều trị bệnh. Lợi ích của việc chăm sóc cuối đời bao gồm cải thiện việc kiểm soát triệu chứng, hỗ trợ thiết thực và tinh thần cho các gia đình, tiếp cận thiết bị y tế và có y tá chăm sóc cuối đời 24 giờ/ngày. Dịch vụ chăm sóc cuối đời được cung cấp phổ biến nhất tại nhà.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. BYT 2023, Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh phổi kẽ
2.  Stanford Medicine, Understanding ILD
3. Froedtert & Medical College of Wisconsin – Interstitial Lung Disease (ILD)
4. 2023 ACR Guidelines for Management of Interstitial Lung Disease in Systemic Autoimmune Rheumatic Disease

Tác giả: PGS.TS. Chu Thị Hạnh - Chủ tịch Hội Hô hấp Hà Nội | Trưởng khoa Hô hấp, Bệnh viện đa khoa Tâm Anh Hà Nội